Gastrointestinální stromální tumor (GIST)
http://www.gist.nadory.cz/

Diferenciální diagnostika

Retroperitoneální fibróza

Toto onemocnění ze skupiny idiopatických fibrosklerotizujících onemocnění, do níž dále patří mediastinální fibróza, sklerozující cholangitida, Riedelova thyroiditida a inflammatorní pseudotumor orbity, a s nimiž se může vyskytovat v koincidenci, přichází v úvahu spíše při nedostatečné klinicko-radiologicko-patologické korelaci (251, 252). Až v 70% případů není znám vyvolávající faktor (idiopatická retroperitoneální fibróza, Ormondova choroba), v některých případech byla popsána asociace s medikací methysergidem, beta blokátory, methyldopou, námelovými alkaloidy nebo hydralazinem, a koincidence s autoimunními chorobami a aterosklerotickým aneurysmatem aorty, což spolu se zánětlivým charakterem léze vedlo k hypotézám o jejím imunopatologickém charakteru na základě poškození cévní stěny různé etiologie a alternativnímu názvu „chronická periaortitis“ (253-255). O dalším patogenetickém faktoru může svědčit asociace fibrosklerotizujících onemocnění s elevací sérové hladiny IgG4 popsané nejdříve u autoimunní pankreatitidy (256), později i u dalších idiopatických fibrosklerotizujících onemocnění, a to i bez asociace s postižením pankreatu (257). Charakteristicky se jedná o infiltraci měkkých tkání v prostoru vymezeném Gerotovou fascií, která obkružuje dolní abdominální aortu a dislokuje uretery mediálním směrem, a může být doprovázena klinickými příznaky vyplývajícími z obstrukce procházejících struktur (253, 258). Histologický obraz je tvořen fibrózou s různým poměrem kolagenních vláken a vřetenitých buněk, a disperzním zánětlivým infiltrátem tvořeným lymfocyty, plasmocyty a nečetnými eosinofily, s případnou tvorbou sekundárních lymfatických foliklů. Jako poměrně spolehlivý diferenciálně diagnostický znak se jeví přítomnost perivaskulárních lymfocytárních agregátu, až vyvinuté vaskulitidy, a konstantní pozitivita vřetenitých buněk v průkazu „histiocytárních“ imunohistochemických markerů (259).

Index




GIST